Tumores

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Sarcoma Fibroblástico myxoinflamatorio Pie y Tobillo

Este sarcoma raro de bajo grado fue identificado por Meis-Kindblom y Kindblom en 1998.Los pacientes están en su edad adulta media (rango de tercera a novena década, la mediana de 53 años) y los hombres y las mujeres son igualmente afectados.El tumor se presenta como una masa indolora de meses o años de duración. Las lesiones promedio de 3 cm de tamaño.Examen de resonancia magnética demostrará la extensión del tumor y los ganglios linfáticos regionales y el pecho debe ser evaluado.Se requiere escisión con un margen amplio y largo plazo de seguimiento.

Información completa sobre este tumor

Introducción y Definición: Este sarcoma rara de bajo grado fue identificado por Meis-Kindblom y Kindblom en 1998. Aproximadamente el 30% de estos tumores se producen en el pie y el tobillo, el 65% de la mano y la muñeca, y el resto en otros sitios. Las lesiones promedio de 3 cm de tamaño. La masa es mal delimitada y subcutánea, lo que lleva a un mal diagnóstico frecuente como quiste ganglionar o tenosinovitis.

Incidencia y Demografía: Los pacientes están en su edad adulta media (rango de tercera a novena década, la mediana de 53 años) y los hombres y las mujeres son igualmente afectados.

Síntomas y Presentación: El tumor se presenta como una masa indolora de meses o años de duración.X-Ray Apariencia y Advanced Imaging

Hallazgos: Examen de resonancia magnética demostrará la extensión del tumor y los ganglios linfáticos regionales y el pecho debe ser evaluado.

Opciones de tratamiento para este tumor: El manejo adecuado comienza con el reconocimiento del potencial de malignidad de masas aparentemente inocentes. Se requiere escisión con un margen amplio y largo plazo de seguimiento.Resultados del

Tratamiento y pronóstico: Debido a la presentación inocua los márgenes quirúrgicos iniciales son a menudo insuficientes. La recurrencia se observa en 60 a 70 por ciento de los casos. Aproximadamente una cuarta parte de los casos requieren amputación debido a la recurrencia local de recurrente. La metástasis es poco frecuente, pero la diseminación del tumor a los ganglios linfáticos y el pulmón regionales han sido reportados.El pronóstico es similar a otros sarcomas de bajo grado, con dos tercios de los pacientes vivos sin enfermedad y el resto vivo con la enfermedad a los cinco años de seguimiento.

Adamantinoma

Adamantinoma de los huesos largos, es de crecimiento lento, de bajo grado y extremadamente raro, maligno de origen epitelial, que se produce casi exclusivamente en la tibia y el peroné.

El tumor generalmente se presenta en la segunda a la quinta década de la vida.

El paciente suele tener hinchazón que puede ser doloroso. La duración de los síntomas puede variar desde unas pocas semanas hasta años.

Adamantinoma aparece como una lesión excéntrica, bien circunscrita, y lítico en la radiografía simple.

Adamantinoma se trata mediante la extirpación quirúrgica amplia

Información completa sobre este tumor

Introducción y Definición: 

Adamantinoma de los huesos largos, o adamantinoma extragnathic, es un bajo grado del tumor extremadamente raro, malignas de origen epitelial. No está relacionado a adamantinoma o ameloblastoma de la mandíbula y el maxilar que se deriva de la bolsa de Rathke. Adamantinoma es un tumor localmente agresivo osteolítica

Incidencia y Demografía: 

El tumor generalmente se presenta en la segunda a la quinta década de la vida, pero puede afectar a los pacientes entre las edades de 3 a 73. La mayoría de los pacientes son hombres.

Síntomas y Presentación: 

El sitio de 90% del tiempo en la diáfisis de la tibia con las lesiones restantes se encuentran en el peroné y los huesos tubulares largos. A menudo hay una historia de trauma asociado con adamantinoma pero su papel en el desarrollo de esta lesión no está claro. El paciente suele tener hinchazón que puede ser doloroso. La duración de los síntomas puede variar desde unas pocas semanas hasta años.

X-Ray Apariencia y Advanced Imaging Hallazgos: 

Adamantinoma aparece como una lesión excéntrica, bien circunscrita, y lítico en la radiografía simple. La corteza anterior de la tibia es, con mucho, el lugar más común. La lesión suele tener varios defectos líticos separadas por hueso esclerótico que le da una apariencia de “pompa de jabón”. Hay adelgazamiento cortical pero poca reacción perióstica. La lesión puede romper a través de la corteza y se extienden en el tejido blando. Puede haber múltiples lesiones adyacentes con hueso intervenir normal. RM ayuda a demostrar la intraósea y la participación extraósea. El radiológicamente diagnóstico diferencial incluye la displasia osteofibrous, displasia fibrosa, ABC, fibroma condromixoide y el condrosarcoma

Diagnóstico diferencial: 

El radiológicamente diagnóstico diferencial incluye la displasia osteofibrous, displasia fibrosa, ABC, fibroma condromixoide y el condrosarcoma.

Técnica de biopsia preferida para este tumor: 

Biopsia abierta

Hallazgos histopatológicos: 

En el examen macroscópico, adamantinoma está bien demarcada y lobulada. El tumor de color gris o blanco es correoso y puede tener áreas focales de hemorragia y necrosis. Espículas óseas y quistes llenos de líquido en la sangre o de color pajizo también puede ser present.Adamantinoma es un tumor bifásico con islas de células epiteliales rodeadas por un estroma fibroso reactivo soso. El estroma se compone de células productoras de colágeno en forma de huso. Los nidos de células malignas son columnares y tener una empalizada periférica. Diferenciación escamosa y la producción de queratina son raros. El tumor es positivo en la tinción inmunohistoquímica con el anticuerpo queratina. El origen epitelial se confirma cuando las membranas basales, los desmosomas y los filamentos toneladas son vistos bajo el microscopio electrónico.

Opciones de tratamiento para este tumor: 

Adamantinoma se trata mediante la extirpación quirúrgica amplia. Este tumor es insensible a la radiación y puede producir metástasis en los pulmones, ganglios linfáticos y órganos abdominales por ambas rutas hematógenas y linfático. No se utiliza la quimioterapia.

Margen de Preferencia para este tumor: 

Ancho

Resultados del Tratamiento y pronóstico: 

En el 20% de los casos hay metástasis tardías en el curso de la enfermedad.

Características especiales y Inusuales 

Displasia osteofibrous, o fibroma osificante, es otra lesión con una predilección llamativa para la tibia que tiene una asociación bien documentado con adamantinoma y puede ser un precursor benigno a ella.

Lecturas recomendadas y Referencia: 

Conway, WF y CW Hayes, Varios lesiones del hueso, radiológicos Clinics of North America, 31 (2): 339357, de marzo de 1993. Bulloughs, Andrew, ortopédica Pathologv (tercera edición), Times Mirror Internacional Publishers Limited, Londres, 1997 Huvos , Andew. Hueso Tumors- Diagnóstico. Tratamiento y pronóstico, WBSaunders, Co., 1991. Fletcher, Christopher. Histopatología de diagnóstico de tumores, Churchill Livingstone, 1995. Van Der Woude, HJ AJR Am J Roentgenol. 2004 Dec; 183 (6): 1737-44.